Lisle Hooi
(Gepubliceerd in de krant Amigoe 28 januari 2026)
In de vorige serie bespraken we hoe sommige mutaties goed voor ons kunnen zijn. We zagen hoe evolutie werkt en hoe mutaties ons helpen ons aan te passen aan onze omgeving.
In deze serie gaan we het niet hebben over een mutatie die goed voor ons is maar een mutatie die ons ziek maakt. We gaan het hebben over een ernstige aandoening genaamd sikkelcelziekte. Deze ziekte is ontstaan in gebieden waar in het verleden malaria veel voorkwam, zoals Sub-Sahara Afrika, delen van het Midden-Oosten, India en mediterrane regio’s. Inmiddels heeft deze ziekte zich verspreid over de gehele wereld. Sikkelcelziekte komt op Curaçao relatief veel voor. Dat sikkelcelziekte op Curaçao zoveel voorkomt heeft te maken met de Afrikaanse oorsprong van veel inwoners van Curaçao.
Als je slechts één gemuteerd gen hebt ben je een drager. Heb je beide gemuteerde genen dan word je ziek. Als beide ouders dragers zijn dan is de kans op een gezond kind 25%, op een kind dat drager is 50% en op een kind dat leidt aan sikkelcelziekte 25%. Van sikkelcelziekte bestaan overigens twee varianten, namelijk “SS” en “SC”. De “SS” variant onderscheidt zich van de “SC” variant doordat de problemen met bloedarmoede bij de “SS” variant groter zijn dan bij de “SC” variant.
Ikzelf had al op de middelbare school geleerd over sikkelcelziekte maar eigenlijk wist ik er niet veel van. Dit veranderde toen ik als directeur werkte bij Carmabi. Ik had een nieuwe administratieve medewerkster aangenomen. Zij heette Larissa Hooi-Francisca. Op een gegeven moment vertelde ze me dat haar kind Lisle, sikkelcelziekte had. Ze vertelde ook dat Lisle sikkelcelziekte had omdat zowel zijzelf, alsook haar man, drager waren van het gemuteerde gen voor sikkelcelziekte. Haar twee andere kinderen zijn drager van sikkelcelziekte. Ik had toen echter nog helemaal niet door hoe ernstig sikkelcelziekte is en nam wat zij me vertelde voor kennisgeving aan.
Op een gegeven moment begon ze te vertellen over de pijncrises die Lisle doormaakte en dat ze soms hiervoor in het ziekenhuis moest worden opgenomen. Ik vond het vervelend voor haar, want een pijncrisis is niet iets dat je wil dat je kinderen moeten doormaken. Af en toe zag ik Lisle op Carmabi. En zo aan de buitenkant leek ze gewoon een gezond kind. Ik wist toen dus al dat zij leed aan sikkelcelziekte en dat zij vaker pijncrises had. Ik had ook toen echter nog steeds niet door hoe ernstig deze aandoening feitelijk is.
Het was voor mij, en vele anderen, dan ook een enorme shock toen ik hoorde dat Lisle, op 22 november 2019, op 19-jarige leeftijd, onverwacht overleed. Pas toen drong het pas echt tot me door wat de gevolgen kunnen zijn van het lijden aan sikkelcelziekte. Haar moeder Larissa heeft enkele maanden later samen met haar moeder en een nicht de “Lisle’s Foudation Sickle Cell Awareness” opgericht om bewustwording te creëren en informatie te geven over sikkelcelziekte in Curaçao. De stichting is opgericht op 22 februari 2020. Deze datum was zo gekozen omdat 22 februari de verjaardag was van Lisle.
Lisle Hooi
Als een bijdrage aan het werk van Lisle’s Foundation heb ik, in overleg met, en medewerking van, haar moeder Larissa, besloten deze serie over sikkelcelziekte te schrijven. Bij het schrijven van deze serie heb ik ook veel medewerking en informatie gekregen van Dr. Meindert Manshande, werkzaam als kinderarts in het Curaçao Medical Center (CMC). Ik ben hem zeer erkentelijk hiervoor! Internationaal gezien wordt op Wereld Sikkelcel Dag aandacht geven aan sikkelcelziekte. Wereld Sikkelcel Dag valt elk jaar op 19 juni. Ook heb ik voor het schrijven van deze reeks over sikkelcelziekte gebruik gemaakt van informatie die te vinden is op de website van het sikkelcelfonds in Nederland.
Op Curaçao lijden ongeveer 100 kinderen en 300 volwassenen aan sikkelcelziekte. Elk jaar worden op Curaçao ongeveer 6 kinderen geboren met sikkelcelziekte. Ongeveer 10% van de bevolking op Curaçao is drager van sikkelcelziekte. Drager zijn van sikkelcelziekte betekent dat je zelf niet ziek wordt maar dat je wel de ziekte kunt overdragen. Als je zelf drager bent dan is op Curaçao de kans dat je een partner vindt die ook drager is ongeveer 1 op de 100. Zoals hierboven al aangegeven is de kans dat twee ouders die beide drager zijn een kind krijgen dat lijdt aan sikkelcelziekte 25%.
De levensverwachting van een persoon die lijdt aan sikkelcelziekte was vroeger vrij laag. Tegenwoordig is de levensverwachting met betere medicijnen en behandelmethoden gestegen tot ongeveer 50 jaar.
In het volgende artikel gaan we in op de oorzaak, overerving, symptomen en behandeling van sikkelcelziekte.